Hautanomalien bei Neugeborenen. Angeborene Aplasie der Haut (Aplasia cutis congenita). Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge

P. Pophristov, M. Koycheva-Trashlieva

Aplasia cutis congenita (angeborene Aplasie der Haut). Dieser Zustand ist das Ergebnis eines angeborenen Fehlens der Epidermis, Dermis und manchmal des subkutanen Gewebes. Es sind ovale oder abgerundete Geschwüre mit scharf definierten Rändern unterschiedlicher Größe sichtbar - von Millimetern bis Zentimetern Durchmesser. Der Boden der Geschwüre ist mit Granulationen oder rotbraunen Plaques bedeckt. Die Tiefe der Geschwüre ist unterschiedlich, sie können das Periost, Knochen, Muskeln und Hirnhäute erreichen. Hautdefekte epithelisieren manchmal in utero und nach der Geburt verbleiben ovale Narben auf der Haut. Sie sind am häufigsten auf der Oberfläche des Kopfes lokalisiert, können aber auch in anderen Körperteilen gefunden werden.

Behandlung. Je nach Größe und Tiefe wird eine lokale antiseptische Behandlung angewendet - chirurgische plastische Chirurgie oder Haartransplantation.

Hiatus cutis congenitusist ein angeborener Hautfehler. Es ist entlang der Mittellinie des Körpers, auf dem Rücken, Bauch oder den Oberschenkeln lokalisiert. Es wird mit anderen Fehlbildungen kombiniert. Wahrscheinlich wird diese Krankheit durch den Bruch der Amnionknoten und Gewebeaplasie verursacht.

1 Die Prognose hängt von der Größe des Defekts und seiner Kombination mit Enzephalozele, Lippenspalte, Knochendefekten usw. ab.

Cistea raphes scroti. Dies sind Epithelzysten unterschiedlicher Größe, die im Hodensack entlang der Mittellinie und seitlich davon lokalisiert sind und deren Ausscheidungskanäle im Nahtbereich geöffnet sind. Von diesen wird manchmal eitriges Exsudat freigesetzt. Zysten werden als leicht schmerzhafte Knoten palpiert. Die Behandlung ist chirurgisch und besteht in der Exzision der Knoten.

Ödem lymphangiektaticum neonatorum . Eine sehr seltene angeborene Krankheit, die sich durch das Auftreten von Ödemen an Händen und Füßen äußert. Sie wird durch eine Fehlbildung der Lymphgefäße und eine Stagnation der Lymphe verursacht. Mit zunehmendem Alter besteht eine Tendenz zur Rückbildung und Spontanheilung.

Die Differenzialdiagnose erfolgt bei angeborener Elephantiasis und Milroy-Meige-Syndrom.

ANGEBORENE UND ERBLICHE HAUTKRANKHEITEN

Naevi vasculares s. Angiomatose. Gefäßnävi haben das Aussehen von fleckigen knötchen- oder tumorähnlichen Gebilden von blassrosa bis dunkelroter Farbe, deren Intensität sich beim Schreien oder bei Anstrengung ändert und die flach über die Hautoberfläche ragen. Diese Formationen sind bereits bei der Geburt sichtbar oder treten später auf, sie befinden sich meistens auf der Haut und den Schleimhäuten des Gesichts, aber sie können auch im ganzen Körper und an den Gliedmaßen gefunden werden. Die häufigsten vaskulären Nävi sind:

Teleangiektasia congenita nuchae (Naevus simplex). Dieser vaskuläre Nävus wird extrem oft sogar in der Neugeborenenperiode beobachtet. Es ist am Hinterkopf, an der Grenze zwischen Haaransatz und glatter Haut sowie an Stirn und Nase lokalisiert. Es tritt häufiger bei Mädchen auf und hat das Aussehen eines erythematösen Flecks. Manchmal ist es so versteckt, dass es nur sichtbar ist, wenn das Kind weint oder gestresst ist. Mit zunehmendem Alter wird es blasser.

Differenzialdiagnose. Sie muss von entzündlichen Hautveränderungen (Dermatitis und Lymphangitis) abgegrenzt werden.

Naevus flammeus s. Vinosusüberall auf der Haut und den Schleimhäuten lokalisiert, am häufigsten im Gesicht. Seine Größen sind unterschiedlich, dieser Nävus entwickelt sich hauptsächlich einseitig. Die Farbe variiert von blassrosa bis violett, die Konturen sind unregelmäßig, normalerweise ist die Oberfläche des Nävus glatt, sie befindet sich auf Hauthöhe oder erhebt sich leicht darüber. Naevus existiert das ganze Leben lang.

Haemangioma tubero-cavernosumEs ist eine tumorähnliche Formation unterschiedlicher Größe, die sich mehr oder weniger über die Haut erhebt, mit einer rauen Oberfläche und einer hellroten bis violetten Farbe. Am häufigsten im Gesicht lokalisiert: an den Lippen, der Zunge und den Extremitäten. Sie entwickelt sich zunächst progressiv, stoppt aber später in 90 % der Fälle vor dem Ende des ersten Lebensjahres. Ulzerierte Hämangiome können starke Blutungen und Anämie verursachen. Überwuchert hinterlassen sie Narben, die oft zu einer Verringerung ihrer Größe führen.

Naevus araneus s. stellatusEs handelt sich um eine flache oder leicht erhabene Erythembildung von 2-3 mm Durchmesser, um die sich viele dünne Angiektasien sternförmig verzweigen. Solche Nävi treten einzeln oder zu mehreren auf und sind am häufigsten im Gesicht lokalisiert. Es gibt Hinweise darauf, dass ähnliche Veränderungen auf der Haut nach Insektenstichen auftreten können.

Die Prognose vaskulärer Nävi ist günstig. In den meisten Fällen stellen sie ein kosmetisches Problem dar, außer wenn sie mechanische Schwierigkeiten bei der Lokalisation in der Nähe von Orbita, Nase, Mund und Anus verursachen. Die Behandlung (nach individueller Beurteilung des Einzelfalls) kann chirurgisch, durch Kontaktröntgentherapie oder durch Verwendung einer farbkorrigierenden kosmetischen Creme erfolgen. Bei kavernösen, schnell wachsenden Hämangiomen ist eine frühzeitige (im zweiten Lebensmonat des Kindes) allgemeine Therapie mit Kortikosteroiden in einer Dosis von 1–2 mt/kg für 1–2 Monate indiziert.

In einigen Fällen können vaskuläre Nävi mit Veränderungen in anderen Organen und Systemen kombiniert werden, am häufigsten in den Knochen und im Nervensystem. Vaskuläre Syndrome werden gebildet; einige von ihnen, wie das Lind-Syndrom bei kavernösen Hämangiomen des Gesichts, werden gleichzeitig mit Hämangiomen im Kleinhirn, im vierten Ventrikel des Gehirns, in der Netzhaut, in der Bauchspeicheldrüse und in den Nieren beobachtet; Sterzh-Krabbe-Weber-Syndrom, das eine Kombination von Hirnhämangiomen mit Hämangiomen ist, die auf der Haut in Bereichen lokalisiert sind, die vom Trigeminusnerv innerviert sind; Kdiplya-Trenaunay-Syndrom - die bei diesem Syndrom beobachteten Veränderungen sind normalerweise einseitig lokalisiert und äußern sich durch angeborene Phlebektasie, tuberöse plexiforme Hämangiome und Knochenhypertrophie und sind an den Gliedmaßen lokalisiert; Das Parkes-Weber-Syndrom ähnelt dem oben beschriebenen und tritt bei älteren Kindern und Erwachsenen auf.

Blue-Rubber-Bleb-Nävus-Syndrom - eine Kombination aus mehreren ovalen Hauthämangiomen von bläulicher Farbe, die in ihrer Konsistenz einem Gumminippel ähneln, mit intestinaler Hämangiomatose. Hämangiome können auch in der Leber, im Zentralnervensystem usw. lokalisiert sein.

Kazabah-Merritt-Syndrom - gigantisches Hämangiom, am häufigsten an den Gliedmaßen lokalisiert, begleitet von Thrombozytopenie.

Angimatose hereditaria hazmorrhagica oder Rendu-Osler-Krankheit. Eine familiäre Erbkrankheit, die durch das Auftreten vieler kleiner Hämangiome auf der Haut und den Schleimhäuten gekennzeichnet ist, von denen Blutungen ausgehen. Sie ähneln einem Spinnennävus und erreichen manchmal einen Durchmesser von 1-2 cm. Die Krankheit beginnt in der Kindheit und dauert ein Leben lang. Es ist sehr charakteristisch für ihn das Vorhandensein zahlreicher Teleangiektasien an Lippen, Gaumen und Zunge, in der Nasenhöhle, auf der Haut des Gesichts und der Finger. Ähnliche Formationen finden sich auch in inneren Organen - Blase, Gebärmutter, Bronchien, Netzhaut. Es besteht die Gefahr, Anämie und Blutungen zu entwickeln.

Naevi pigmentosi. Dies sind braune Flecken unterschiedlichen Kalibers oder flache Hautausschläge, die über die Hautoberfläche hinausragen und sich an verschiedenen Stellen der Haut befinden. Ihr Farbton und ihre Intensität hängen von der Anzahl der darin enthaltenen Melaninkörnchen ab: Die Farbe variiert von hellbraun bis anthrazitschwarz. In einigen Fällen können pigmentierte Nävi mit Haaren bedeckt sein und große Bereiche der Körperhaut einnehmen (Tierfellnaevus s. Naevus pigmentosus et pillojus). Die Behandlung ist chirurgisch.

Naevi hyperkeratotici s. uniuslateralis s. linearis sind lineare oder gezackte Gebilde von gelblicher bis brauner Farbe, mit einer rauen, feilenartigen, hyperkeratotischen Oberfläche. Sie befinden sich meistens auf einer Seite der Mittellinie des Körpers. Solche Nävi treten in den ersten Lebensjahren eines Kindes auf und neigen zunächst zu einer fortschreitenden Entwicklung. Sie können mit anderen ähnlichen Nävi kombiniert werden.

Die Behandlung erfolgt lokal mit Keratolytika, Vitamin A. Es kann auch eine Abrasion der Dermis durchgeführt werden.

Ichthyosis vulgaris. Die Krankheit beginnt im Säuglingsalter, selten später. Sie wird autosomal-dominant vererbt, ist pathomorphologisch durch Hyperkeratose und vollständiges oder teilweises Fehlen der Granulosa-Epidermisschicht gekennzeichnet. Diese Krankheit in ihren vielfältigen, unterschiedlich stark ausgeprägten klinischen Formen ist gekennzeichnet durch eine Tendenz zur Schuppung und ständigen Schuppung der bereits sehr trockenen Haut, oft hyperpigmentiert, schmutzig grau-braun gefärbt. Erythem wird nicht beobachtet. In schwereren Fällen bedeckt die Läsion neben der Haut auch die Hautanhangsgebilde, die sich dystrophisch verändern. Es gibt folgende klinische Formen dieser Krankheit:

Xerodermie (Xerosis cutis s. Ichthyosis abortiva) - die einfachste Form, die durch Ablösen einer dünnen Schicht, hauptsächlich von der Streckfläche der Gliedmaßen, ausgedrückt wird. Ichthyosis simplex pityriasiformis. Von den Gliedmaßen abgelöste Schuppen, klein, in der Mitte an der Haut befestigt, die Ränder der Schuppen sind nach außen gebogen. Es gibt palmoplantare Keratodermie, Hypo-bis zu Anhidrose. Ichthyosis nitida - die Schuppen bei dieser Form der Krankheit glänzen. Ichthyosis nigricans - mit braunen oder schwarzgrünen Schuppen. Ichthyosis serpentina - damit sind die Schuppen dicht und erinnern an Schlangenhaut. Ichthyosis hystrix (Saurodermie) ist die schwerste Form mit scharfen Hornfortsätzen auf der Haut an der Spitze. Die Erkrankung kann mit anderen Fehlbildungen kombiniert sein oder als isolierte Form an einem bestimmten Ort in Form einer Nävusbildung vorliegen.

Für einzelne beschriebene Krankheitsformen ist charakteristisch, dass sie oft ineinander übergehen und nicht immer leicht voneinander zu unterscheiden sind. Subjektive Beschwerden äußern sich in Hauttrockenheit, Spannungsgefühl, mäßigem Juckreiz, Hyperthermieneigung durch Hypohidrose. Es besteht eine Tendenz zur Ekzematisierung. Die psychosomatische Entwicklung des Kindes ist meist normal.

Ichthyosis congenita s. Erythrodermie ichthyosiformis . Klinik. Diese Erkrankung unterscheidet sich von der Ichthyosis vulgaris dadurch, dass sie früh, kurz nach der Geburt eines Kindes beginnt und auch die Streckseiten der Gliedmaßen erfasst und dort oft stärker pathologisch verändert ist. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Hyperkeratose - Trockenheit, Peeling kombiniert mit diffusem Erythem der Haut. Wenn ein Symptom nachlässt, verstärkt sich ein anderes. Die Gesichtshaut ist gerötet, trocken und schuppig. Der Haaransatz ist mit gelblich-weißen Schuppen übersät. Oft beobachtete Dystrophie der Zähne und Veränderungen der Sinne - Ohren, Augen, geistige und körperliche Behinderung. Sie sagen über Erythrodermia Ichthyosiformis bullosa, wenn das Auftreten von Blasen zu dem oben beschriebenen Krankheitsbild hinzugefügt wird. Bei der Geburt erscheinen solche Kinder wie gekocht, ihre Haut ist rot und löst sich mit großen roten Schuppen ab.

Sjögren-Larsen-Syndrom - Ichthyosiforme Erythrodermie in Kombination mit spastischer Paraplegie und geistiger Behinderung.

Refsum-Syndrom- eine Kombination aus Ichthyose mit Taubheit, Retinitis pigmentosa, Polyneuritis und Fettstoffwechselstörungen.

Behandlung. Zur Behandlung aller ichthyotischen Erkrankungen werden keratolytische und hauterweichende Mittel empfohlen. Meerwasserbäder, anschließend Einfetten der Haut mit einer Salbe bestehend aus 10% Ung. N / A. chlorati, Calmurit salbe Vitamine A und E. Am günstigsten für solche Patienten ist ein feuchtes Klima.

DISPLASIAE ECTODERMALES

Zu dieser Gruppe gehören viele familiäre Erbkrankheiten unbekannter Ätiologie, bei denen pathologische Veränderungen in der Verhornung der Epidermis, eine Neigung zur Blasenbildung und degenerative Veränderungen der Hautanhangsgebilde gefunden werden. Die häufigsten davon sind:

Polykeratosis congenita Touraine . Unter diesem Namen wird eine beträchtliche Anzahl von Krankheitsbildern zusammengefasst, die gekennzeichnet sind durch: das Vorhandensein von palmar-plantarer Keratodermie, häufiger partiell, seltener diffus: Hyper-, Hypo- oder Anhidrose; Pachyonychie oder Onychogryphose: Erythrodermie und ichthyosiformes Peeling, Hypotrichose, Zahndystrophie. Seitens des Knochenskeletts werden Osteochondritis-Veränderungen festgestellt, am häufigsten in den Kniegelenken und Beckenknochen. Neben hyperkeratotischen Veränderungen der Haut lassen sich darauf Blasenbildung, Poikilodermie und Leukoplakie an den Schleimhäuten nachweisen. Die Kombination der oben beschriebenen Symptome in verschiedenen Varianten bildet eine Vielzahl von Syndromen, von denen eines das sogenannte ist. Dyskeratosis congenita Engman-Kole. Es ist relativ häufig und betrifft häufiger Jungen im Alter von 5 bis 12 Jahren. Die Krankheit schreitet voran und wird in 3-5 Jahren vollständig offenbart, was durch die Triade gezeigt wird: Poikilodermie-1-Leukoplakie + Nageldystrophie. Hinzu kommen palmar-plantare Hyperkeratose, vasomotorische Störungen, Blasen treten nach einer Verletzung auf. Die beobachtete Leukoplakie kann neben der Mundhöhle alle Öffnungen bedecken und zu Atresie, Stenose und bösartiger Entartung führen. Häufig ist das erste Symptom anhaltender Tränenfluss nach Verstopfung der Tränenkanäle. Hautanhangsgebilde können dystrophischen Veränderungen unterliegen. Von den inneren Organen ist das blutbildende System am häufigsten betroffen. Blutungen treten auf Haut und Schleimhäuten auf, Thrombopenie, Knochenmarkaplasie, Splenomegalie entwickeln sich. Sie können außerdem Hypogenitalismus, Hypoadrenalismus, Dysphagie, Herzblock beobachten. Die geistige Entwicklung des Kindes bleibt in der Regel normal.

Poikilodermia congenita Thomson. Es ist gekennzeichnet durch poikilodermische Veränderungen der Haut von Gesicht, Hals und Extremitäten, die sich durch folgende Elemente äußern: Erythemflecken, oberflächliche Hautatrophie, retikuläre Dyschromie, feine Teleangiektasien und Peeling. Auch Blasen, follikuläre Hyperkeratose, warzenartige Hautveränderungen an den Fingern, Muskelschwäche, Magen-Darm-Störungen, Leberversagen, leichte Porphyrinurie sind zu finden. Die beschriebenen Veränderungen können mit Anomalien des Skeletts und der Zähne kombiniert werden.

Epidermolysis bullosa hereditaria . Diese Gruppe von Krankheiten umfasst mehrere angeborene Hautkrankheiten, die durch spontanes oder provoziertes leichtes Trauma, das Auftreten von Blasen, gekennzeichnet sind. Die Krankheit manifestiert sich bereits bei der Geburt eines Kindes oder im späteren Säuglingsalter. Es gibt zwei klinische Formen: einfach und dystrophisch.

Epidermolysis bullosa simplex. Die häufigste Form, die mit dem Auftreten von Blasen unterschiedlicher Größe beginnt, am häufigsten an Gliedmaßen, Fingern, Handflächen, Füßen, Knien und Ellbogen, an Stellen, die Druck, Stößen und Reibung ausgesetzt sind. Die Erosionen, die nach dem Platzen der Blasen auftreten, heilen in 5-6 Tagen ab und hinterlassen oft hyperpigmentierte Narben. Haare, Nägel und Schleimhäute bleiben in der Regel unbeeinflusst. Während der Pubertätsentwicklung des Kindes kann sich die Krankheit bis zur Genesung umgekehrt entwickeln.

Epidermolysis bullosa dystrophica . Abhängig von der Art der Vererbung wird die Krankheit in zwei Formen unterteilt: autosomal dominant, hyperplastisch und autosomal rezessiv, polydysplastisch.

Klinik. Bei der ersten Form befinden sich die Blasen unter der Epidermis und bei der zweiten an der dermoepidermalen Grenze zwischen der Basalschicht und der Kollagenschicht der oberen Dermis. Die Krankheit ist schwerer und wird bei der Geburt eines Kindes oder unmittelbar danach diagnostiziert. Spontan oder nach leichten Verletzungen entstandene Blasen bedecken den größten Teil der Haut und Schleimhäute, Hautanhangsgebilde verändern sich dystrophisch bis hin zur Anonychie und Atrichose. Durch das Verschmelzen der Ränder der erodierten Hautpartien an den Fingern bilden sich Kontrakturen, Deformationen und es kommt zu einer frühen Behinderung. Wiederkehrende Erosionen der Schleimhäute verursachen Stenose und Atresie der natürlichen Öffnungen und der Speiseröhre. Um hyperpigmentierte atrophische Narben herum erscheinen Pseudomilien - epidermale Zysten - weißliche Punktausschläge. Das Symptom von Nikolsky ist positiv. Bei Kindern, die an dystrophischer Epidermolysis bullosa leiden, gibt es eine Verzögerung in der Gesamtentwicklung, eine Tendenz zu interkurrenten Erkrankungen. Gleichzeitig mit klinischen Symptomen werden dystrophische Veränderungen der Zähne, Ichthyose, Poikilodermie, Porphyrinurie, erhöhte Lichtempfindlichkeit und im höheren Alter maligne Hautveränderungen festgestellt.

Differenzialdiagnostisch ist immer an Impetigo bullosa neonatorum, Pemphigus syphiliticus zu denken.

Die Behandlung erfolgt symptomatisch, um Infektionen und Kontrakturen der Finger zu vermeiden.

Morbus Pringle Bourneville - Pringle-Bourneville-Krankheit. Zusammen mit tuberöser Sklerose der Glia und Veränderungen der viszeralen Organe infolge des Tumorwachstums finden sich Adenome der Talgdrüsen auf der Gesichtshaut, kleine knötchenförmige Papeln von gelblich-brauner oder rosa Farbe in der Nähe der Nase und Mund. An Lippen und Schleimhäuten finden sich fibromartige Formationen, hypertrophe Gingivitis und warzige Veränderungen auf der Zunge. Gekennzeichnet durch die sog Koenep-Tumoren, bei denen es sich um Fibrome handelt, die sich um und unter den Nägeln befinden.

Morbus Reckleinghaiseii - Morbus Recklinghausen . Diese systemische Ektodermatose, die im Kindesalter beginnt, ist vor allem durch drei Arten von Hautveränderungen gekennzeichnet: Sommersprossenartige oder größere Pigmentflecken: weiche Tumoren unterschiedlichen Kalibers, schmerzlos, allmählich über die Hautoberfläche hinausragend, manchmal gestielt, mit einem weichen Basis, in der sie wie ein Leistenbruch versinken können. Der dritte Typ sind dichte, oberflächlich oder tief gelegene tumorähnliche Formationen, die einer bösartigen Degeneration unterliegen können und sich entlang der peripheren Nerven befinden. Auf der Schleimhaut des Nasopharynx und der Bindehaut können juckende Formationen auftreten.

Cutis laxa s. Hyperplastik, Eller-Danlos-Syndrom. Es handelt sich um eine relativ seltene Bindegewebserkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird. Es zeichnet sich durch eine erhöhte Elastizität der Haut aus, die zurückgezogen werden kann und große Falten aus dem darunter liegenden Gewebe bildet, eine Überdehnung der Gelenke und das Auftreten häufiger subkutaner Blutungen. Komedonen, depigmentierte Flecken und Lipome werden häufig beobachtet. Die Krankheit kann mit anderen ektodermalen Dystrophien kombiniert werden. Die Krankheit nach der Geburt schreitet bis zu einer bestimmten Grenze fort und bleibt dann stationär.

Die Behandlung ist symptomatisch, meist verbunden mit Blutungen.

Pigmentinkontinenz (Incontinentia pigmenti, Bloch-Sulzberger-Krankheit).

Die Erkrankung, die wahrscheinlich von einem autosomal dominanten Gen vererbt wird, tritt häufiger bei Mädchen auf.

Klinik. Hautveränderungen bestehen bereits bei der Geburt eines Kindes oder treten in den ersten Lebenswochen auf, spätestens jedoch nach zwei Monaten. Es ist durch drei aufeinanderfolgende Stadien gekennzeichnet, die zu Beginn durch entzündliche Erytheme und das Auftreten von Blasen gekennzeichnet sind, die in Gruppen oder linear in Form von Streifen angeordnet sind. Die Phänomene ähneln Ekzemen oder Pyodermien und bleiben 1 bis 3 Monate bestehen. Dann treten verrukös-papulöse Hautausschläge auf, die meistens die Gliedmaßen bedecken, und der Prozess endet mit dem Auftreten eigenartiger hyperpigmentierter Flecken in Form von "schmutzigen Spritzern" als Folge der Ansammlung von Melanin in dermalen Melanozyten.Flecken können gleichzeitig mit nachgewiesen werden verruköse Läsionen und sie bleiben mehrere Jahre auf der Haut und verschwinden dann.

Incontinentio pigmenti kann mit Zahnanomalien, Augenfehlern, Epilepsie und geistiger Behinderung einhergehen.

Die Differentialdiagnose wird mit Dermatitis herpetiformis, Epidermolysis bullosa hereditaria durchgeführt.

Die Prognose der Erkrankung ist gut. Vor Beginn der Pubertät verschwindet die Pigmentierung.

Eine Behandlung ist nicht erforderlich.

MONDSCHEINKRANKHEIT

Eine relativ seltene Krankheit, die durch ein autosomal-rezessives Gen übertragen wird und mit einem Enzymmangel bei der Reproduktion von DNA unter dem Einfluss von Sonnenlicht einhergeht.

Klinik. Die Krankheit beginnt in den ersten drei Lebensjahren in offenen Bereichen des Körpers zu erscheinen, die der Sonnenstrahlung ausgesetzt sind. An diesen Stellen treten vorübergehende Erytheme und große Blasen auf, nach denen sie sich in Altersflecken und atrophische Narben verwandeln, die im Winter bestehen bleiben. Allmählich wird die Haut trocken und erhält aufgrund des Vorhandenseins vieler Pigmentflecken, atrophischer Narben und Teleangiektasien eine bunte Farbe. Später, im 10. Lebensjahr, treten an den betroffenen Stellen warzig-papillomatöse Hautausschläge auf, an denen sich sehr häufig ein basozelluläres oder spinozelluläres Karzinom entwickelt. Als Folge von Komplikationen gibt es: Verengung der Mundöffnung, Verdünnung und Zerstörung der Nase, Ohrmuscheln, Ektropium, aber der Allgemeinzustand bleibt gut. Sie können Photophobie, Hämatoporphyrie beobachten.

Die Differentialdiagnose wird mit Hydroa vacciniformis, Prurigo aestivalis durchgeführt.

Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig. Obligatorisch sind die apothekenübliche Beobachtung und der Schutz vor Sonneneinstrahlung zu beachten.

Behandlung - intern wird mit Kortikosteroiden, Rezochin, Vitamin A durchgeführt; lokal - Lichtschutzcremes.

Epheliden.Hellbraune oder dunkelgraue, kleine, stecknadelkopfgroße Flecken, die über das Gesicht verstreut sind, insbesondere Nase, Wangenknochen und Stirn bei Kindern mit blonden und roten Haaren. Im frühen Frühling und Sommer werden sie nach Sonneneinstrahlung deutlicher sichtbar und im Winter werden sie blass. Sommersprossen werden durch lokale Ansammlung von Melanin in Melanozyten verursacht.

Zur Abgrenzung von Xeroderma pigmentosum wird eine Differentialdiagnose durchgeführt.

Behandlung. Sonnenschutz mit Sonnencreme.

Lentiginosis pjuriorificialis ( Piotz-Egers-Syndrom).Eine Familienkrankheit, die sich durch das Auftreten spezifischer Flecken auf der Haut um natürliche Öffnungen manifestiert - Mund, Nase, Augen und auf den Schleimhäuten - der bukkalen Oberfläche der Mundhöhle und des weichen Gaumens, in Kombination mit Darmpolyposis.

Vitiligo.Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt, in einigen Fällen wird eine familiäre Veranlagung festgestellt. Die histologische Untersuchung zeigt das Fehlen von Pigmentkörnern und Melanozyten in den betroffenen Hautbereichen.

Klinik. Diese Krankheit ist durch das Vorhandensein achromischer Flecken unterschiedlicher Größe auf Haut und Kopfhaut gekennzeichnet, die oft paroxysmal verlaufen oder lange Zeit unverändert bleiben. Manchmal sind die Flecken von einer hyperpigmentierten Zone umgeben. Dem Ausbruch der Erkrankung gehen in manchen Fällen psychotraumatische Erlebnisse voraus. Diese Veränderungen wurden auch bei Thyreotoxikose und Addison-Krankheit, chronischer Herdinfektion usw. beobachtet.

Die Differentialdiagnose wird mit Pityriasis versicolor und postläsionaler Leukodermie gestellt.

Behandlung. Bisher gibt es keine ausreichend wirksame Behandlung. Längere Sonneneinstrahlung (6-8 Stunden am Tag) führt zum Auftreten von Repigmentierungsherden in von Vitiligo betroffenen Bereichen. Es werden allgemeine und lokale Photosensibilisatoren verwendet: Meladinin, Psoralen, Xanthorin, Bergamotteöl.

Albinismus.Es wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei partiellem Albinismus bleiben die Augen unbeeinflusst und die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Albinismus wird durch die verminderte Fähigkeit der Melanozyten zur Produktion von Melanin erklärt, wahrscheinlich aufgrund eines Defekts im Tyrosinstoffwechsel. Klinische Anzeichen sind das vollständige Fehlen von Pigmenten in Haut, Haaren und Augen. Die Gesichter der weißen Rasse haben eine rote Iris, während die anderen Rassen eine blaue haben. Gleichzeitig kann man das Vorhandensein von Lichtscheu, Brechungsstörungen, pathologischem Nystagmus und einer Verzögerung in der körperlichen und psychomotorischen Entwicklung beobachten. Die Krankheit kann auch von einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht begleitet sein, einer Neigung zur Bildung verruköser Läsionen auf der Haut mit einer Tendenz zu ihrer bösartigen Entartung in Bereichen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind.

Die Prognose ist in nördlichen und gemäßigten Klimazonen gut und in den Tropen schwerer.

Behandlung - Lichtschutzmittel.

Klinische Pädiatrie Herausgegeben von Prof. Dr. Br. Bratinova

- eine Gruppe von Zuständen unklarer Ätiologie, die durch eine fokale Verletzung der Hautbildung mit Narbenbildung gekennzeichnet sind. Die Symptome dieses Zustands treten unmittelbar nach der Geburt eines Kindes auf, das eine oder mehrere Erosionen oder Geschwüre auf der Kopfhaut oder, sehr selten, an anderen Stellen des Körpers aufweist. Die Diagnose einer angeborenen Aplasie der Haut erfolgt auf der Grundlage einer Untersuchung durch einen Dermatologen, einer histologischen Untersuchung von Geweben in der Läsion. Die Behandlung ist nur symptomatisch, um die Entwicklung einer Sekundärinfektion zu verhindern, aber eine chirurgische Korrektur von Narben ist möglich, um den kosmetischen Defekt zu reduzieren.

Allgemeine Information

Die kongenitale Aplasie der Haut ist ein fokaler Defekt in der Hautentwicklung, bei dem die Ausbildung der Epidermis, Dermis, Anhängsel und in besonders schweren Fällen des Unterhautgewebes gestört ist. Dieser Zustand ist der Menschheit seit mehr als 250 Jahren bekannt, aber die Ursachen seiner Entstehung konnten noch nicht identifiziert werden, in der Dermatologie gibt es nur Theorien zu diesem Thema. Die Inzidenz der angeborenen Aplasie der Haut ist nicht genau bekannt, die meisten Forscher schätzen sie auf 1:10.000. Manchmal wird dieser Zustand mit einigen genetischen Erkrankungen, anderen Fehlbildungen der intrauterinen Entwicklung kombiniert. Angeborene Hautaplasie führt in den meisten Fällen nicht zu schwerwiegenden Folgen, ein kosmetischer Defekt in Form einer Narbe an der Stelle des pathologischen Fokus bleibt jedoch lebenslang bei einer Person.

Ursachen der angeborenen Aplasie der Haut

Bis heute gibt es keine einzige und allgemein akzeptierte Theorie, die die Entstehung dieses angeborenen Defekts in der Hautentwicklung erklären würde. Es wird angenommen, dass die Ursache der angeborenen Hautaplasie eine ganze Gruppe verschiedener pathologischer Faktoren ist, die zu einer Störung des Schließvorgangs des Neuralrohrs führen oder die Entwicklung der embryonalen Rudimente der Dermis und Epidermis hemmen. Manchmal ist es möglich, familiäre Formen dieser Erkrankung zu identifizieren, während der Vererbungsmechanismus vermutlich autosomal dominant ist. Aber sporadische Formen der angeborenen Hautaplasie sind viel häufiger, manchmal in Kombination mit anderen Fehlbildungen, die durch genetische Erkrankungen oder die Exposition gegenüber teratogenen Faktoren verursacht werden. Dies gibt Anlass, diesen Zustand als Folge des Einflusses verschiedener schädlicher Faktoren auf den sich entwickelnden Fötus zu betrachten.

Symptome einer angeborenen Aplasie der Haut

Aplasie der Haut wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes festgestellt. Am häufigsten findet sich in der Parietalregion ein abgerundeter Fokus mit einem Durchmesser von 1-3 Zentimetern. Ungefähr in einem Drittel der Fälle gibt es zwei Herde, noch seltener gibt es drei oder mehr Bereiche der Hautaplasie. Der pathologische Bereich ist eine Erosion oder ein Geschwür, bedeckt mit einer Kruste und Granulationen, es gibt keinen Haaransatz darauf. Um das Geschwür herum wachsen jedoch längere und dunklere Haare, was als „Haarkragen“-Symptom bezeichnet wird. Die Farbe der Formation variiert von rosa bis leuchtend rot.

Im Laufe der Zeit beginnt sich die angeborene Aplasie der Haut ohne Komplikationen (z. B. Sekundärinfektion) mit der Bildung einer weißen Narbe aufzulösen. In Zukunft wachsen auch keine Haare darauf und es bleibt ein Leben lang bei einer Person. Zusätzlich zu Hautsymptomen kann ein Kind mit einem Fokus auf angeborene Aplasie der Haut Störungen bei der Bildung tieferer Gewebe und anderer Fehlbildungen haben - Lippenspalte, Gaumenspalte, Augenatrophie. Bei älteren Kindern und Erwachsenen können sich manchmal bösartige Neubildungen an der Stelle der Narbe entwickeln.

Diagnose der angeborenen Aplasie der Haut

Die Erkennung dieser Krankheit ist für einen Dermatologen normalerweise nicht schwierig - ihre Symptome sind ziemlich spezifisch und es ist ziemlich schwierig, sie mit anderen angeborenen Hauterkrankungen zu verwechseln. In einigen Fällen können jedoch auch andere pathologische Prozesse und Zustände ein ähnliches Bild wie die angeborene Aplasie der Haut haben. Daher ist es notwendig, eine Differenzialdiagnose dieser Pathologie mit Krankheiten wie fokaler Sklerodermie, diskoidem Lupus erythematodes sowie mit den Folgen eines perinatalen Traumas (von Zangen und anderen geburtshilflichen Instrumenten) zu stellen. Familiäre Formen der Hypoplasie der Gesichtshaut sind der Aplasie sehr ähnlich, jedoch werden atrophische Herde in den Schläfen beobachtet.

Die genauesten diagnostischen Daten können durch eine histologische Untersuchung der Gewebe des pathologischen Fokus gegeben werden. Bei angeborener Aplasie der Haut wird eine starke Abnahme der Dicke (bis zur 1. Zellschicht) der Epidermis, Dermis und manchmal des Unterhautgewebes beobachtet. Anzeichen einer Entzündung und Leukozyteninfiltration (ohne Sekundärinfektion) werden nicht beobachtet, und Hautanhangsgebilde werden ebenfalls nicht erkannt.

Behandlung und Prognose der angeborenen Hautaplasie

Die Behandlung der angeborenen Aplasie der Haut ist bedingt in zwei Phasen unterteilt. Die erste wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes durchgeführt - während dieser Zeit werden nur vorbeugende und pflegende Maßnahmen gezeigt (Behandlung von Erosion mit antibakteriellen Salben, Feuchtigkeitscremes), Bandagen zur Verringerung des Verletzungsrisikos. An der Stelle des pathologischen Herdes bildet sich nach einigen Wochen eine Narbe, die zwar lebenslang bestehen bleibt, aber von umliegenden Haaren bedeckt sein kann. Die zweite Stufe reduziert sich auf die chirurgische Entfernung des Defekts (meistens aus kosmetischen Gründen) und kann im späten Kindes- oder Erwachsenenalter durchgeführt werden. Bei der Korrektur großer Bereiche der angeborenen Aplasie der Haut kann eine Hauttransplantation verwendet werden. Die Prognose der Krankheit ist im Allgemeinen günstig, einige Forscher weisen auf die Notwendigkeit einer jährlichen Untersuchung der Narbe durch einen Dermatologen hin, da das Risiko besteht, onkologische Prozesse zu entwickeln.

legen Sie eine Kombination aus mehreren Atrophieherden mit Hernienvorsprüngen des Unterhautgewebes in ihrem Bereich mit Defekten im Knochengewebe, Zähnen und Augen an.

Differenzialdiagnose. Es ist notwendig, die Pigmentinkontinenz von der Anetodermie abzugrenzen, was angesichts der charakteristischen atrophopoykylodermischen Veränderungen und der damit verbundenen Symptome nicht schwierig ist.

Die Behandlung ist symptomatisch: In der Frühphase zielt sie auf die Beseitigung von Entzündungen und die Heilung erosiver Herde ab, in der Spätphase auf die chirurgische Korrektur von Anomalien, den Schutz atrophischer Veränderungen vor Umwelteinflüssen.

APLASIA SKIN CONGENITA (APLASIA CUTIS CONGENITA)

Eine seltene polydysplastische angeborene Fehlbildung, die sich durch einen fokalen Hautdefekt manifestiert, der hauptsächlich auf der Kopfhaut lokalisiert ist. Es wird angenommen, dass Schäden an der Haut der unteren Extremitäten zuerst von M. Cordon (1767), der Kopfhaut - W. Campbell (1826) beschrieben wurden.

Ätiologie und Pathogenese sind nicht geklärt. Es wurden Standpunkte über die Rolle des intrauterinen oder Geburtstraumas, des zurückgebildeten fötalen Angioms, der Verschmelzung des Amnions mit der Haut des Fötus geäußert. Allerdings häufige familiäre Fälle, Assoziationen mit anderen

Angeborene Anomalien, der Nachweis einer angeborenen Aplasie der Haut mit Chromosomenaberrationen, wie z. B. Trisomie am 13. Chromosomenpaar, Deletionen des kurzen Arms des 4. Chromosoms, sprechen für die Hypothese des Vorhandenseins von a genetischer Defekt, der sich in einem frühen Stadium der Embryogenese manifestiert. Eine Analyse der familiären Häufung der Erkrankung bestätigt, dass in den meisten Fällen ein autosomal dominanter, seltener ein autosomal rezessiver Erbgang vorliegt [Mc Murray B. R. et al., 1977]. Angeborene Defekte der Kopfhaut in Verbindung mit anderen Anomalien (insbesondere peripheren Extremitäten) stellen ein spezielles genetisch bedingtes Syndrom dar. Es wird eine Annahme über den vaskulären Ursprung der Anomalie gemacht.

Klinik. In den meisten Fällen befinden sich Hautdefekte (meist einzeln) auf der Kopfhaut in der Mittellinie. Sie sind klein, oval oder rund, je nach Entwicklungsstadium isoliert, mit einem Film, Granulationsgewebe bedeckt oder stellen einen ulzerativen Defekt dar. In seltenen Fällen befinden sich Defekte symmetrisch auf der Haut der unteren Extremitäten. Hautmarmorierung wird als Teil des Syndroms angesehen. Auch tief liegende Gewebe, einschließlich Knochen und Hirnhäute, können an dem Prozess beteiligt sein. Bei einigen Patienten werden auch Hirnfehler festgestellt. Angeborene Hautaplasie kann ein isolierter Defekt sein oder mit anderen, sehr unterschiedlichen Fehlbildungen kombiniert werden, von denen Anomalien der Hände und Füße am häufigsten sind. Eine Kombination mit fokaler dermaler Hypoplasie, bullösen Eruptionen ähnlich der angeborenen Epidermolyse, wurde beschrieben. In unkomplizierten Fällen kommt es innerhalb relativ kurzer Zeit zu einer Vernarbung des Defekts, teilweise mit Ausbildung eines Keloids. U. Demmel (1975) sieht neben Schädeldefekten die Hauptkomplikation und die gefährlichste in der ersten Lebenswoche in der Blutung. Geistige Retardierung, Lähmungen, angeborene Fehlbildungen des Herzens und anderer Organe können beobachtet werden.

Histopathologie. Je nach Tiefe der Läsion zeigt sich ein Defekt in der Epidermis oder das Fehlen der gesamten Dermis mit Anhängen und Unterhautgewebe.

Die Diagnose wird aufgrund eines seit der Geburt bestehenden scharf begrenzten Hautdefektes der Kopfhaut gestellt.

Die Differentialdiagnose wird mit Trauma, pyogenen Prozessen, angeborener Epidermolyse durchgeführt.

Die Behandlung ist symptomatisch und zielt darauf ab, eine Sekundärinfektion und Heilung des Defekts zu verhindern. Bei Blutungsgefahr - chirurgischer Eingriff.

WERNER-SYNDROM (WERNER-SYNDROM)

Syn.: progeria aduitorum

Eine seltene systemische Erkrankung, die 1904 von N. Werner beschrieben wurde, ist gekennzeichnet durch Symptome vorzeitiger Alterung, sklerodermieähnliche Atrophie der Haut der distalen Extremitäten, bilaterale Katarakte und eine erhöhte Inzidenz von Diabetes mellitus.

Ätiologie und Pathogenese sind nicht geklärt. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Kopplung mit einer Gruppe von Markern des 8. Chromosoms IGoto M. et al., 1992] wurde aufgedeckt. Zusammen mit Daten über das Fehlen von Chromosomenaberrationen | Stecker E., Gardner N. A., 19701, gibt es Hinweise auf eine chromosomale Instabilität, eine Zunahme des Ausmaßes spontaner Chromosomenbrüche in Lymphozyten (Gebhart E. et al., 1985). Empfindlichkeit gegenüber verschiedener Standardklastogene nicht signifikant Es gibt Hinweise auf eine Veränderung der proliferativen Aktivität von Fibroblasten: verringerte Klonierungsneigung, lange Ruhephase vor Wachstumsbeginn, frühe Degeneration (Nakao Y. et al., 1978], sowie als Defekt in der Synthese von Glykosaminoglykanen, was auf eine mögliche ätiologische Rolle von Stoffwechselstörungen hinweist Bindegewebe Ein Zusammenhang mit verminderter DNA-Reparatur (Stefanini M. et al., 1986), hormonellen Störungen, insbesondere der Hypophyse, wird ebenfalls vermutet.

Klinik. Patienten von kleiner Statur, mit spitzen Gesichtszügen, einer "Vogelnase", frühem Ergrauen von spärlichem Haar, Akro-Mikrie, atrophischen Veränderungen in der Haut der Extremitäten (Abb. 56, a), die denen bei Akrosklerose ähneln, sowie subkutanes Gewebe und Muskeln in diesen Bereichen; Stimme hoch, heiser. Onychodystrophie, Hyperkeratose der Fußsohlen und anderer Bereiche mit erhöhtem Trauma, trophische Ulzera, hauptsächlich an Beinen und Füßen (Abb. 56.6), sind häufig. Fast alle Patienten leiden unter Hypogonadismus. Bilaterale Katarakt, Zeichen atherosklerotischer Gefäßveränderungen entwickeln sich früh. Es besteht eine Tendenz zur Entwicklung von Diabetes. Eine Kombination des Werner-Syndroms mit Psoriasis | Butov Yu. S. et al., 1977] wird beschrieben, die auch von uns beobachtet wurde, mit teilweisem Nichtverschluss des harten Gaumens [Balyavichene GR, 1980]. Viele Patienten haben eine Verletzung des Kalziumstoffwechsels (Osteoporose, Kalziumablagerungen in der Haut und anderen Geweben), Anzeichen einer Immunschwäche, die zur Entwicklung von Infektionen beiträgt, sowie bösartige Neubildungen. Mögliche geistige Behinderung. Die Erkrankung beginnt meist in 20 - 30 Jahren, hat einen progressiven Verlauf. Nach den Beobachtungen von S. J. Epstein (1966) entwickeln sich im zweiten Lebensjahrzehnt Dysplasie und Hypogonadismus; im dritten - zweiseitig

einige Geschwüre.

Katarakt, Ergrauen; im vierten - vorzeitiges Altern, Hautatrophie, Diabetes mellitus, Osteoporose, trophische Geschwüre der Beine, Hyperkeratose an den Füßen, Muskelatrophie.

Die Prognose ist ungünstig. Die meisten Patienten sterben vor dem 40. Lebensjahr an Komplikationen der vaskulären Atherosklerose und bösartigen Neubildungen.

Histopathologie. Abflachung der Epidermis, Homogenisierung und Sklerose des Bindegewebes, Atrophie des Unterhautgewebes mit seinem Ersatz durch Bindefasern werden aufgedeckt.

Die Diagnose wird aufgrund einer Kombination aus atrophischen und sklerodermieähnlichen Hautveränderungen an den Extremitäten, beidseitiger Katarakt und vorzeitiger Alterung gestellt. Als metabolischer Marker des Werner-Syndroms gilt eine vermehrte Ausscheidung von Hyaluronsäure im Urin sowie ein autosomal-dominanter Erbgang. Es wird angenommen, dass sich das Progeria-Gen auf dem 1. Chromosom befindet. W. T. Brown (1979) weist auf eine hohe Häufigkeit neuer Mutationen hin. F. L. De Busk (1972) glaubt, dass das hohe Alter der Eltern von großer Bedeutung ist. Es wurden keine Veränderungen des Karyotyps gefunden; Verstöße gegen die Reparatur von DNA-Brüchen, die durch ionisierende Strahlung verursacht wurden, zeigten eine verringerte Klonierungsfähigkeit von Fibroblasten.

Klinik. Angeborene Fälle von Progerie sind beschrieben [Fedorova E. V. et al., 1980], aber die meisten Patienten sind von Geburt an gesund. Meist im 2.-3. Lebensjahr verlangsamt sich die körperliche Entwicklung stark mit allmählichen atrophischen Veränderungen der Haut und des Unterhautgewebes, besonders ausgeprägt an der Gesichts- und Extremitätenhaut. Das Erscheinungsbild der Patienten ist charakteristisch: Zwergwuchs, trockene Altershaut, ein relativ großer Kopf mit prominenten Stirnhöckern, ein kleines, spitzes, oft zyanotisches Gesicht mit Hakennase, Mikrognathie, ausgeprägter Exophthalmus. Die Haare auf dem Kopf, Wimpern und Augenbrauen sind spärlich, hell, Nageldegeneration wird oft festgestellt, abstehende Ohren. Adern zeigen sich durch die verdünnte Haut. Zähne brechen spät durch, dystrophisch. Unterhautgewebe fehlt fast vollständig, die Gliedmaßen sind dünn, was durch hervorstehende Gelenke besonders betont wird. Sklerodermieartige Verdichtungsherde sind vor allem im Unterbauch, an den Seitenflächen des Rumpfes und der Oberschenkel möglich. Veränderungen im Knochen- und Gelenkapparat sind keine Seltenheit: Kyphose der Brustwirbelsäule, Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit durch Ankylose und Hautsklerose. Es besteht Hypogonadismus. Linsentrübung, Fettstoffwechselstörung, Myokarddystrophie, Anzeichen von Atherosklerose, deren Komplikationen die Haupttodesursache von Patienten im Alter von 10 bis 25 Jahren sind, werden häufig festgestellt. Beide Geschlechter sind etwa gleich betroffen.

Histopathologie. Atrophie der Epidermis und Dermis, erhöhter Melaningehalt in der Basalschicht, Desorganisation des Bindegewebes, Verdickung der Kollagenfasern, Hyalinose, Degeneration der Hautanhangsgebilde und starke Verdünnung des Unterhautfettgewebes.

Die Diagnose basiert auf einer Kombination von Alterserscheinungen im Kindesalter, Kleinwüchsigkeit und schwerer Atherosklerose.

Es ist notwendig, von schlaffer Haut, Cockane-Syndrom, Rothmund-Thomson-Syndrom zu unterscheiden.

Behandlung erfolglos. Vitamine werden verschrieben, insbesondere Vitamin E, eine eiweißreiche Ernährung mit wenig Lipiden und Kohlenhydraten, Aminosäuren, Lipotropika.

COCKAYNE-SYNDROM

Synonym: Zwergwuchs mit Netzhautatrophie und Taubheit

Eine sehr seltene Erbkrankheit, die 1936 von E. A. Cockayne beschrieben wurde, ist gekennzeichnet durch überproportionalen kachektischen Kleinwuchs, degenerative Veränderungen der Netzhaut, Optikusatrophie, Taubheit, Hautatrophie und erhöhte Lichtempfindlichkeit.

Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. Angeblich autosomal

Sie sind relativ selten. Häufiger sind sie oberflächlich, selten tiefer. Sie sind hauptsächlich auf der Kopfhaut im Bereich der Krone lokalisiert. Gelegentlich treten Hautdefekte an Rumpf, Gliedmaßen, Hodensack auf. Die Form der Defekte ist meist rund mit einem Durchmesser von 0,5 bis 5 cm, am Kopf gibt es Hautdefekte, die bis zum Knochen reichen. Der Knochen unter einem solchen Defekt kann perforiert werden, und in diesen Fällen werden manchmal lebensbedrohliche Blutungen oder Infektionen der Hirnhäute beobachtet. Hautdefekte sind aller Wahrscheinlichkeit nach das Ergebnis einer angeborenen Aplasie der Haut und des Unterhautgewebes. Zu beachten ist, dass mechanische und thermische Beschädigungen durch das Wartungspersonal die Ursache für solche Hautdefekte sein können. Die Behandlung besteht aus dem Anlegen trockener steriler Verbände.

Naevi Flammei(naevi teleangiectatici) sind hellrote Flecken in Hauthöhe, die durch aufgrund angeborener Wandschwäche (Teleangiektasien) erweiterte Kapillaren entstehen. Normalerweise sind sie auf der Stirn in der Nähe der Augenbrauen und im Nacken entlang der Mittellinie in der Kopfhaut lokalisiert. Diese Flecken verschwinden nach 1-2 Jahren spurlos und bedürfen keiner Behandlung.

Cutis hyperelastica(Ehlers-Danlos-Syndrom). Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine erhöhte Elastizität und Anfälligkeit der Haut mit Hämatomenbildung, erheblicher Muskelhypotonie, Gelenkinstabilität und neurologischen Phänomenen mit geistiger Behinderung. Dieses Syndrom wird manchmal mit Hypothyreose und Morbus Down kombiniert. Die Krankheit wird dominant vererbt (mesenchymale Dysplasie).

Angeborene Furchen. Die Häufigkeit angeborener Sulci bei Neugeborenen beträgt im Durchschnitt einen Fall auf 2000-2500 Geburten. Ihr Schweregrad kann sehr unterschiedlich sein, von leichten bis hin zu intrauterinen „Spontanamputationen“ von Gliedmaßen oder sogar Enthauptung. Angeborene Furchen werden am häufigsten durch Kompression der Amnionstränge oder -bänder, Fragmente des Amnions, Verkleben oder Verschmelzen des Fötus mit seinen Membranen oder vaskuläre Mangelernährung usw. verursacht. Manchmal sind sie mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert und genetisch bedingt. Angeborene Furchen, die durch Kompression der Nabelschnur verursacht werden, sind eine seltene Ausnahme.

"mongolische" Flecken. Wir sprechen von bläulich-roten Flecken, die normalerweise in den Sakral- und Gesäßregionen lokalisiert sind. Bei europäischen Völkern treten diese Flecken bei Neugeborenen in 1-3% auf, und in unserem Land sind sie selten. „Mongolische“ Flecken sind eine pigmentierte Anomalie der Haut, die nach einigen Jahren ohne Behandlung verschwinden.

Hämangiome. Dies sind tumorähnliche Gefäßformationen mit unebener Oberfläche, hellrot oder bläulichrot. Die Haut darüber ist meist nicht verändert und die Angiome erscheinen dann durchscheinend. Hämangiome sind an der Oberlippe, den Gliedmaßen, dem Rücken usw. lokalisiert. Sie neigen zu Ulzerationen, die manchmal sogar zur Selbstheilung führen.

Behandlung. Die radikalste Methode ist die frühzeitige chirurgische Exzision, die zwischen dem 2. und 3. Lebensmonat eines Kindes angewendet wird. Die Strahlentherapie liefert die besten kosmetischen Ergebnisse. Eine kryochirurgische Methode wird ebenfalls empfohlen - das Einfrieren des Tumors mit Kohlensäure.

Lymphangiome sind tumorartige Erweiterungen der Lymphgefäße, die teilweise schon bei der Geburt erhebliche Größen erreichen. Meist sind sie in Form des sogenannten Hygroma colli cysticum am Hals lokalisiert. Manchmal verursachen Lymphagiome Anfälle von Atemnot und dann muss man zur Linderung des Zustands des Kindes auf Intubation zurückgreifen. Lymphangiome sind eher eine angeborene Fehlbildung als ein Tumor. Die Behandlung ist rein chirurgisch, zusätzlich kommt eine Strahlentherapie zum Einsatz.

Lymphangiektatisches Ödem. Es handelt sich um undeutlich abgegrenzte Ödeme teigiger Konsistenz an einer oder beiden unteren Extremitäten, Händen, Penis etc., die in den ersten Lebenswochen beobachtet werden. Der Allgemeinzustand der Kinder ist normal. Beim lymphangiektatischen Ödem handelt es sich um eine angeborene Anomalie und nicht nur um eine Verletzung des Wasser- und Elektrolytstoffwechsels. Differentialdiagnostisch ist an das Milroy-Meige-Syndrom zu denken, das durch ein solides, schmerzloses Ödem der unteren Extremitäten mit oder ohne Zyanose der Haut gekennzeichnet ist, manchmal begleitet von Fieber und Wundsein. Andere Anzeichen dieses Syndroms sind Akromikrie, Kleinwuchs und geistige Behinderung.

Das lymphangiektatische Ödem verschwindet nach einigen Wochen ohne Behandlung spurlos.

Dermoidzyste. Dies ist der sogenannte Sakraltumor, da er im Sakralbereich lokalisiert ist. Manchmal erreicht die Dermoidzyste sogar im Mutterleib eine große Größe und kann zu einem mechanischen Hindernis für eine normale Geburt werden. Die Behandlung ist rein chirurgisch. Es sollte in der Neugeborenenperiode entfernt werden.

Fibrome und bösartige sarkomatöse Neubildungen der Haut sind selten.

Branchiogene Zysten des Halses befindet sich auf der Vorderseite von m. sternocleidomastoideus sollten umgehend entfernt werden, da sie zur Bildung von Fisteln und Sekundärinfektionen neigen.

Ichiyosis congenita. Dies ist eine angeborene Anomalie der Keratinisierung der Haut, die sich im Uterus entwickelt. Die Krankheit ist extrem selten und tritt manchmal in Familien auf. Die Ätiopathogenese ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass es sich um eine Erkrankung des Fötus selbst, eine Funktionsstörung der endokrinen Drüsen oder eine Hypovitaminose A handelt. Bei den schwersten Formen (Typus gravis) die gesamte Körperoberfläche des Neugeborenen mit Ausnahme der Handflächen und Füße , ist mit gelblich-grauen, manchmal rötlichen oder grünlich-braunen Schuppen bedeckt, die durch Furchen unterschiedlicher Breite und Tiefe getrennt sind. Die Lippen und Augenlider sind stark verdickt, die Ohren sind deformiert. In dieser Form werden Babys tot geboren oder sterben Stunden oder Tage nach der Geburt. Bei milderen Formen ist die Keratinisierung nicht so ausgeprägt, der Prozess ist begrenzter, die Schuppen bedecken nur bestimmte Körperteile. Diese Formen werden laut Reuss am besten als Hyperkeratosis congenita benigna bezeichnet.

Behandlung. Bäder mit Kleie und Hautschmierung mit 2-3% Salicylvaseline sind vorgeschrieben. Schuppen werden mit sterilem Olivenöl entfernt. Es wird empfohlen, große Dosen Vitamin A (10.000-15.000 E pro Tag) zu verschreiben.

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Angeborene Aplasie der Haut (Aplasia cutis congenita) - das Fehlen der Haut.

Symptome

Herde von Hautaplasie, einzeln oder mehrfach, befinden sich normalerweise auf der Kopfhaut (70%). Sie sind klar definierte runde oder ovale Defekte mit einem Durchmesser von 1-2 cm ohne Entzündung. Die Art der Defekte hängt von der Periode der intrauterinen Entwicklung ab, in der sie entstanden sind. Defekte, die in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung entstanden sind, heilen vor der Geburt und sehen aus wie atrophische Bindegewebsnarben ohne Haare. Spätere Defekte sehen aus wie Geschwüre. Am häufigsten sind Defekte im Bereich des Scheitels seitlich der Mittellinie lokalisiert, aber auch im Gesicht, Rumpf und an den Extremitäten, wo sie oft symmetrisch sind. Die Tiefe der Defekte ist unterschiedlich. Sie können nur die Epidermis und die obere Schicht der Dermis erfassen und mit einer nicht rauen Narbe ohne Haare heilen oder nicht nur die gesamte Dicke der Dermis, sondern auch das Unterhautgewebe und sogar (in seltenen Fällen) die Periost, Knochen und Dura mater.

Es gibt keine einzige Theorie, um den Ursprung von angeborenen Hautaplasieherden zu erklären. Die Diagnose wird aufgrund klinischer Befunde gestellt, die auf eine Unterbrechung der intrauterinen Entwicklung der Haut hindeuten. Manchmal werden Herde fehlender Haut mit Schäden durch Monitorsensoren und Spuren eines Geburtstraumas verwechselt. Anscheinend spielen mehrere Faktoren bei der Ätiologie der Hautaplasie eine Rolle - Vererbung, Exposition gegenüber Teratogenen, beeinträchtigte Blutversorgung der Haut, Trauma.

In den meisten Fällen ist die angeborene Unterentwicklung der Haut die einzige Fehlbildung, manchmal ist sie jedoch mit anderen Einzel- oder Mehrfachfehlbildungen kombiniert. So gibt es beispielsweise eine Kombination aus kongenitaler Aplasie der Haut mit Reduktion der distalen Extremitäten, die meist autosomal-dominant vererbt wird, oder eine Kombination mit epidermalen Nävi und Talgdrüsennävi, die sporadischen Charakter hat. Kombinationen mit anderen offensichtlichen oder versteckten Fehlbildungen sind ebenfalls möglich - Meningomyelozele, Nichtverschluss der Bauchdecke, Nabelschnurbruch, Rückenmarksdysraphie. Die Kombination von angeborenem Fehlen von Haut mit einem "Pergament" -Fötus bei Zwillingen weist auf die Rolle von Ischämie und Thrombose der Gefäße der Plazenta und des Fötus in seiner Entwicklung hin. Angeborene Aplasie der Haut wird manchmal mit so bekannten Manifestationen der Epidermolysis bullosa wie Blasenbildung, Zerbrechlichkeit der Haut, Fehlen oder Deformation der Nägel kombiniert. Angeborene Hautaplasie wird auch bei der Einnahme von Methimazol (Mercazolil) während der Schwangerschaft, angeborener Herpesinfektion, angeborener Virusinfektion beobachtet. Darüber hinaus ist es Bestandteil einer Reihe von Syndromen multipler Fehlbildungen - einiger ektodermaler Dysplasien, Trisomie 13 und 14, Deletion des kurzen Arms von Chromosom 4, Johanson-Blizar-Syndrom, fokale Dysplasie der Gesichtshaut, fokale Hypoplasie der Haut. Das angeborene Fehlen von Haut kann bei Frühgeborenen mit einer Beschädigung der Monitorsensoren oder einer spontanen Hautatrophie verwechselt werden.

Große Herde der angeborenen Aplasie der Haut können durch Blutungen, lokale Infektionen, Meningitis kompliziert werden. Kleine heilen ohne Komplikationen in wenigen Wochen durch allmähliche Epithelisierung und die Bildung einer atrophischen Narbe ohne Haare.